17Mar

Was ist Badda-Chiari-Syndrom, seine Behandlung und Symptome?

Inhalt:
  • Gründe
  • Was in den Venen der Leber geschieht?
  • Moderne Klassifikation
  • Klinische Manifestationen der akuten Formen
  • Wie chronische Form tut?
  • Die Diagnose Differentialdiagnose
  • Weitere Untersuchungen
  • Behandlung, Ziele und Wege

Im Laufe der Zeit die Medizin der Begriff ‚Krankheit, Budd-Chiari-Syndrom."Anhänger beziehen von Sekundärschäden an diese Form des venöse System der Leber bei verschiedenen Krankheiten, insbesondere auch isolierte Pathologie: Budd-Chiari-Syndrom assoziiert mit Manifestation einer akuten Thrombose und Erkrankung des gleichen Namen wie die inneren Gefäßentzündung( Thrombophlebitis) fibrotische intrahepatischen Venen bezeichnet.

alter Begriff Befürworter erklären den Unterschied zwischen akuten und chronischen Verlauf. Klinische Symptome sind in beiden Fällen unterschiedlich: Pathologie verursacht Bauchschmerzen, eine deutliche Vergrößerung der Leber, Aszites( vergrößerte Bauch aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit).

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definiert Syndrom ist sehr selten: 1 Fall pro 100 000 Einwohner. Oft betrifft Frauen von 40 bis 50 Jahren.

Gründe Bis heute 30% der Fälle diagnostiziert Budd-Chiari-Syndrom sind noch unklar, sie idiopathische genannt werden. Identifizieren Sie die Ursachen unterschiedlicher Herkunft, aber alle zu einer Verletzung der Durchgängigkeit der Lebervenen führen. Mechanische Einschnürung

- gegebenenfalls in Verbindung mit den folgenden Bedingungen:

  • kongenitale unperforierten, nedorazvitiem Gefäße( die untere Hohlvene und Leber);
  • Leibstrauma;
  • Folge der Operation;
  • verlängerte Patienten parenterale Ernährung( via intravenöser Katheter);
  • Komplikation der Hohlvene Katheterisierungsvorgangs. Compression

Venen verschiedenen neoplastischen Prozessen, Metastasen( renale, hepatozellulärem Karzinom, Krebs der Nebenniere, miosarkoma vena cava inferior, rechten Vorhof Tumorwucherung Wände) tritt in 9% der Fälle.

erhöhte Blutgerinnung gehören Herzerkrankungen, Blutgefäße und Veränderungen bei der Synthese von zellulären Elementen:

Sie ermutigen, zu überprüfen: Füße Ursachen der Gelenkentzündung im Bein
  • Staus in Herzinsuffizienz;
  • Thrombozytose, Polyzythämie, Erythrämie( 18% der Fälle mit Koagulopathien);
  • Koagulopathie assoziiert mit Mangel an Antithrombin Proteinen;
  • verursachte Erkrankungen, die durch orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft;
  • Sichelzellenanämie;
  • systemische Vaskulitis Erkrankungen.

Chronisch entzündliche Erkrankungen des Dünn- und Dickdarms, Lebererkrankungen. Morbiditäts

chronische Infektionen( Tuberkulose, Syphilis, Amöbiasis, Echinokokkose), helminthic parasitäre Erkrankungen.

Was passiert in den Venen der Leber? Von

größere Lebergewicht venöses Blut in großen Gefäßen mit einem Durchmesser von 10 mm gesammelt, die an der unteren Hohlvene verbunden sind. Von dem Lobus caudatus feinen Adern abweichen. Blutfluss in der Leber hängt von der Stärke und Phase der Herzmuskelkontraktion, ausreichender Saugwirkung der rechten Atriums und Hohlvene. Wellung verursacht durch Erhöhen und Verringern des Drucks im rechten Ventrikel in normalen Venen abgedeckt werden durch ihre Elastizität, adaptive Fähigkeiten.

Pathologie von Leberzellen( Hepatozyten) führt zu Gewebeversiegelung, venöse Stauung, gibt adaptive Eigenschaften. Umgekehrt Strömungs Aufhören des Blut aufgrund Thrombose des Lebergewebes nicht mehr bis zur Nekrose von Hepatozyten zu funktionieren.

Badda-Chiari-Syndrom
Klinik Budd-Chiari-Syndrom in reduziertem Blutfluss auf zwei der Lebervenen manifestiert, ist ein Gefäß blockiert persistent Änderungen nicht dazu führen,

Als Ergebnis wird die Leber in der Größe zunimmt, bewirkt, dass die Kapsel Dehnung Schmerzen.

Zu dieser Zeit versuchen Hilfsschiffe( ungepaarten Wien, intercostal, paravertebral) und übernehmen das Pumpen von Blut aus der Leber zu helfen. Aber die Wirkung dieser Drainage ist sehr gering. Das Ergebnis wird der Blutfluss Veränderungen im Lebergewebe beeinträchtigt:

  • in der Hälfte der Patienten zeigt eine Hypertrophie des kaudalen Lappens, die den Grad der Verengung der unteren Hohlvene erhöht;
  • in 1/5 der Fälle wird ein Thrombus in der Pfortader gebildet.

Moderne Klassifikation von

Nach der modernen Klassifikation ist das Budda-Chiari-Syndrom nach seiner Entwicklung in:

  1. Primäres - ist mit einer seltenen angeborenen Pathologie verbunden - membranöse Infektion der unteren Hohlvene. Die höchste Prävalenz in Japan und Afrika. Diagnostiziert durch Untersuchung des Patienten zur Leberzirrhose, Krampfadern, unklaren Aszites.
  2. Sekundäres - tritt als Komplikation der Peritonitis, des bösartigen Tumors, der Lebererkrankung, der Migrationsform der Thrombophlebitis, der Blutkrankheiten, der erhöhten Thrombusbildung in der unteren Hohlvene auf.

Nach Herkunft werden folgende Formen unterschieden:

  • kongenital;
  • thrombotisch;
  • ist posttraumatisch;
  • entzündlich - mit Phlebitis, Autoimmunerkrankungen, nach Strahlentherapie;
  • für bösartige Tumore;
  • mit Leberpathologie assoziiert

Es gibt 3 Arten von venösen Obstruktionen:

  • Typ I - Blutfluss in der unteren Hohlvene und( Sekundär) in der Lebervene wird gestoppt;
  • Typ 2 - Obstruktion im Bereich einer größeren Lebervene;
  • Typ 3 - die feinen Venen der Leber sind vollständig blockiert.

Der klinische Verlauf unterscheidet zwischen akuten und chronischen Formen.

Ein Thrombus im Gefäß der Leber
Arrow zeigt Schiff mit Thrombus verstopft

Klinische Manifestationen von akuten

In der Regel ist die akute Form des Budd Chiari-Syndroms durch plötzliche Thrombose auf der Ebene der Leber- oder Unterer Hohlvene verursacht. Symptome erscheinen unerwartet vor dem Hintergrund der vorherigen befriedigenden Zustand, Fortschritte schnell:

  • Schmerzen sind im Epigastrium und dem rechten Hypochondrium lokalisiert, sind von einer intensiven Natur;
  • Erbrechen, in schweren Zustand mit Blut;
  • Gelbfärbung von Sklera und Haut;
  • Ascites wächst in wenigen Tagen, kann nicht mit Diuretika behandelt werden, es gibt eine sichtbare Erweiterung der subkutanen Venen auf dem Bauch, es kann mit Flüssigkeit in der Pleurahöhle( Hydrothorax) kombiniert werden;
  • Schwellung an den Beinen;
  • Durchfall( Durchfall) ist angebracht, wenn es Thrombose und Mesenterialadern gibt.

Dieses Formular macht 5 bis 20% der bestätigten Fälle für verschiedene Quellen aus, ist schwer und endet in einem tödlichen Ergebnis innerhalb weniger Tage.

Manchmal klinischen Patienten eine subakute Form, die bis zu sechs Monate dauert, wird durch Blutungen aus der Speiseröhre Venen, eine Zunahme der Leber-, Milz-, Aszites-

Schmerzen im rechten Hypochondrium
Schmerzen - der Hauptgrund für die Kontaktaufnahme mit einem Arzt

Wie ändert sich die chronische Form?

Chronische Form findet sich bei 85-95% der Patienten, wird durch nicht-thrombotische Methoden der Läsionen der Venen( Entzündungen, Fibrose) verursacht. Es kann lange ohne Beschwerden dauern oder von erhöhter Ermüdung begleitet werden. Die Symptomatologie erscheint allmählich:

  • ist möglich, einen signifikanten Anstieg der Leber mit einem moderaten Schmerzsyndrom zu erkennen, dessen Oberfläche und Rand dicht sind;
  • verursacht Blutungen aus Krampfadern des Magens, Darm, Ösophagus;
  • Ascites und Leberinsuffizienz bilden sich langsam;
  • Schmerzen im rechten Subkostalbereich;
  • Erbrechen und zunehmende ikterische Haut.

Dauer der Krankheit - mehr als sechs Monate.

Diagnostische Merkmale von

Da die Krankheit selten ist, sollte man bedenken, wenn ein Patient mit Zirrhose oder Leber-Tumor, Polyzythämie rascher Anstieg der Anzeichen einer Hypertonie im Portal-System. Und auch bei der Entwicklung von Leberinsuffizienz und akuter Zunahme des venösen Drucks bei Patienten mit unklaren Bauchschmerzen.

Diagnostische Aufgaben werden reduziert, um Antworten auf die Fragen zu finden:

  1. sind die Symptome, die durch die Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms identifiziert wurden;
  2. was ist der mögliche Ursprung der Krankheit( primär oder sekundär).

Dazu ist es notwendig:

  • eine vergleichende Diagnose des Syndroms mit anderen ähnlichen Krankheiten durchzuführen, gleichzeitig über die Möglichkeit von Komplikationen nachzudenken;
  • sorgfältig studieren die Geschichte der Symptome, beurteilen die Auswirkungen der bestehenden chronischen Krankheiten;
  • verwenden die meisten informativen Methoden der Diagnose.
Erweitertes subkutanes venöses Netzwerk
Extended subkutane venöse Netzwerk - Zeichen des erhöhten Drucks in der Portalvene

Differentialdiagnose von

Die Differentialdiagnose muss unbedingt Manifestationen von veno-okklusiven Erkrankungen und Anzeichen von Herzinsuffizienz ausschließen.

Venokoklyuzionnaya Pathologie wird in 1/4 Patienten nach Knochenmark-Transplantation und Chemotherapie gebildet. Es wird durch die Schließung von kleinen Venolen in den Lebergeweben verursacht, während die Läsionen der großen Gefäße, die Zone der unteren Hohlvene, nicht auftreten. Es gibt keine zunehmende Leberinsuffizienz.

Herzinsuffizienz hat eigene Ursachen: Myokardkrankheiten, Dekompensation von Herzfehlern, Aneurysmenentwicklung, akuter Myokardinfarkt bei der Anamnese. Unter den Beschwerden dominieren Dyspnoe und Tachykardie. Bei rechtsventrikulärem Ausfall ist die Leber vergrößert, aber nicht so schmerzhaft und unterscheidet sich in der Dichte. Ascites allmählich aufbauen.

Zusätzliche Untersuchung von

Für das Budda-Chiari-Syndrom gibt es keine Laborindikatoren. In Blutuntersuchungen sind möglich:

  • Leukozytose;
  • Abnahme des Gesamtproteins und des Bruchverhältnisses der Fraktionen;
  • Änderungen im Koagulationssystem;
  • erhöhte enzymatische Leberversuche, Bilirubin.

Ultraschall und Computertomographie deuten auf eine Verringerung der Blutversorgung des Schwanzes und der benachbarten Leberregionen hin.

Das magnetonukleare Tomogramm zeigt homogene Bereiche des Lebergewebes, eine Zunahme des Schwanzlappens.

Die zuverlässigsten Methoden sind die Untersuchung von Gefäßen mit Kontraststoffen( Angiographie der unteren Hohlvene, Venohepatographie).Sie erlauben uns eindeutig, die Lokalisation von Thrombose oder Phlebitis zu beurteilen, den Grad der beeinträchtigten Blutzirkulation.

Biopsie des Lebergewebes zeigt die Atrophie der Hepatozytenzellen in der zentralen Zone jedes Läppels, Stagnation in den Venolen, Minute Thrombose.

Behandlung, Ziele und Methoden

Die Behandlung des Badd-Chiari-Syndroms zielt darauf ab, den venösen Block der Leber zu eliminieren und die portale Hypertonie zu reduzieren und Komplikationen zu vermeiden. Die Hospitalisierung des Patienten ist obligatorisch.

Medikamententherapie

Die Wirkung von nur medikamentöser Behandlung ist mild und gibt eine kurzfristige Verbesserung. Bewährte 2-jährige Verlängerung des Lebens in 80-85% der Patienten. Daher ist es unmöglich, die Therapie mit Medikamenten vollständig zu verweigern. In Rezepten werden Drogen verwendet:

  • Antikoagulans( Clexan, Fragmin).
  • Thrombolytika( Streptokinase, Alteplase, Streptodeaca, Urokinase), Jede Droge hat ein eigenes Schema der Verabreichung, individuelle Dosierung. Die Drogen dieser Gruppe werden auf die Hoffnung gesetzt, Thromben aufzulösen. Das Medikament wird intravenös oder durch einen Katheter so nah wie möglich an den Hohlraum verabreicht.
  • Diuretika werden in Verbindung mit der Beschränkung von Flüssigkeit, Salz und der Zugabe von Kalium verwendet. Diuretika sind dafür am besten geeignet, die Derivate von Spironolacton( Veroshpiron) und Furosemide( Lasix).Sie werden alle 6 Stunden bestellt.
  • Zur Unterstützung des osmotischen Drucks im Blut werden Proteinhydrolysate eingeführt.
  • Bei ausgedrückter Leberzirrhose sind β-Blocker vorgeschrieben.
  • Beginnend Blutungen erfordert eine Transfusion von Erythrozytenmasse, Plasma.

Wenn konservative Weise keine Hypertonie im Portalsystem entfernen kann, dann werden chirurgische Methoden verwendet.

Aszites
Aszites sind eine schlechte Reaktion auf Diuretika

Arten von chirurgischen Eingriffen

Die Art der Operation für die Behandlung des Badd-Chiari-Syndroms wird durch den Grund für die mechanische Obstruktion der Venen der Leberzone, die durch Angiographie aufgedeckt wird, bestimmt.

Im Falle einer angeborenen membranösen Infektion des unteren Hohlvenenabschnitts,

  • Ballon-Dilatation gefolgt von Einfügung des Stents in das Gefäß;
  • -Exzision eines beschädigten Gefäßes( Membranektomie) unter Verwendung eines transkardialen Ansatzes.

Die Wirkung der Membranenergie mit Angioplastie wird bei 90% der operierten Patienten beobachtet, aber fast jeder vierte Patient braucht eine zweite Operation. Bei diffuser Thrombose der Lebervenen wird ein positives Ergebnis nur in 56% der Fälle erreicht.

Die Schaffung von Shunts für die Übertragung von Blut aus dem Leberblutfluss höher in die Hohlvenen zielt auf:

  • Druckreduktion in den Leberlöchern;
  • Abnahme von Aszites;
  • Vorbeugung von Blutungen.

Sie sind am häufigsten in der chronischen Form des Syndroms etabliert, wenn es eine Zeitreserve gibt. Alle operativen Ansätze verlängern das Leben der Patienten, aber nicht entlasten die Krankheit.

Der Hauptweg - Lebertransplantation - ist auch nicht absolut, sondern gibt eine Überlebensrate von vier Jahren bis 95%.Da solche Operationen nicht sehr lange verwendet werden, gibt es keine Langzeitbeobachtungen.

Bei der Entwicklung einer schweren Leberinsuffizienz wird die Enzephalopathie nur symptomatische Behandlung angewendet, da die Veränderungen irreversibel sind.

Akute Form ist tödlich in ein paar Tagen aus hepatischem Koma, Darminfarkt mit diffuser Peritonitis.

Bei 55% der Patienten wird eine Gesamtüberlebensrate von 10 Jahren oder mehr beobachtet. Grundsätzlich sind dies Menschen mit chronischen und subakuten Kurs, ohne bösartige Formationen.

Badda-Chiari-Syndrom gilt immer noch als unheilbar. Die weitere Entwicklung der Transplantologie wird die Indikationen erweitern und die Wirksamkeit der Therapie verbessern.

Menschliche Leber