21Mar

Eritremia acută și cronică

Erythremia( policitemie, boala Vakeza) se referă la o boală neoplazică ca cauzate de o proliferare a seriilor eritrocitar de celule.În două treimi din cazuri, crește numărul de leucocite și trombocite în același timp. Ea este considerată o boală benignă.O persoană cu manifestări clinice poate trăi mult timp, dar un rezultat letal determină complicații severe.

Boala este mai frecventă la vârstnici. Barbatii sufera de aceasta patologie oarecum mai des decat femeile. Erytmia este o boală rară.Anual, sunt înregistrate 4-5 cazuri noi la un milion de locuitori.

Tipuri de patologie

În conformitate cu clasificarea internațională( ICD-10), boala aparține grupului de leucemie. Există două forme:

  • acută sau eritroleucemie( cod C94.0);
  • cronic( cod C94.1).

Având în vedere apariția și dezvoltarea patologiei sângelui erythremia este împărțit în:

  • adevărat - de fapt determină boala cu o creștere a masei de celule roșii din sânge, este foarte rar la copii;
  • relativă( fals) - are loc atunci când cantitatea normală de celule roșii din sânge, dar reducerea semnificativă a volumului plasmatic pierderea fluidelor corpului.
Scleroza pacientului cu eritremie
Deci, uite pacient sclerotica

Patogeneza în prezent( adevărat) distinge policitemia:

  • primar - tulburări legate de dezvoltare myelocyte celule;
  • secundar - posibil ca reacție la lipsa de oxigen în bolile pulmonare, în creștere la înălțime, fumat;sau este o consecință a crescut hormonului sintezei renale eritropoietina in tumori, hidronefroză, modificări chistice, neoplasmele cerebeloase, uterin.
În copilărie, se observă eritrocitoză relativă cu diaree, vărsături, arsuri grave.erythremia secundare asociate cu boli cardiace congenitale( tetralogia Fallot), reumatismale( stenoza mitrală), bronșită severă, tumori ale hipofizei și rinichilor.

Cum se schimbă dezvoltarea celulelor sanguine?

Patologia este cauzată de formarea în măduva osoasă roșie a două linii de dezvoltare a celulelor sanguine: normale și de la un mielocit mutant. O clonă anormală produce eritrocite de dimensiune corectă, având toate calitățile necesare. Singura diferență este că aceste celule "nu se supun" ordinelor "de reglementare", nu reacționează la hormoni și alți factori.

Deoarece celula progenitoare însăși "decide" cum se înmulțește, produce simultan mai multe leucocite și trombocite decât este necesar.

Conținutul ridicat inhibă eliberarea eritropoetinei renale, care ghidează linia normală.Prin urmare, apare o oprire a căii corecte de dezvoltare a celulelor. Eritropoieza normală este înlocuită de o creștere a celulelor mutante.

Până la o anumită dată, toate celulele roșii din sânge devin urmași ai dezvoltării perturbate.

De ce apare mutația

Cauzele eritremiei nu au fost stabilite exact până în prezent. Doar factorii de risc au fost identificați. Pentru ei poartă: predispoziția ereditară

  • - este dovedită de frecvența mai mare a bolilor dintr-o singură familie;genele specifice responsabile de mutație nu sunt cunoscute, în special riscul de prevalență la pacienții cu alte boli genetice( sindromul Down, Marfan) este ridicat;
  • efectele radiației - confirmată de o incidență crescută a bolii în zonele de accident, după explozii atomice, pe fundalul tratamentului cu radiații;contactul
  • cu substanțe toxice - au cel mai mare efect mutant compus benzen( benzină), medicamente citostatice care trateaza cancerul( ciclofosfamidă, azatioprină), unele antibacterieni( cloramfenicol).

Combinația acestor factori crește semnificativ riscul de eritremie.

Etapele bolii

Divizarea bolii în stadiu este mai degrabă condiționată.Se bazează pe o clinică și pe un test de sânge cantitativ. Se acceptă să se distingă trei etape:

  1. inițial - practic nu are simptome, poate dura o lungă perioadă de timp. Singura constatare este o creștere moderată a eritrocitelor din sânge la 7 x 1012 pe litru simultan cu hemoglobina.
  2. Eritremicheskaya - numărul de eritrocite atinge 8 x 1012 sau mai mult, creșterea nivelului de trombocite și leucocite, din cauza overflow de sânge vascular devine vâscos trombilor, fin sunt formate, de rupere fluxul sanguin. Se manifestă reacția splinei ca organ care distruge celulele sanguine. Se mărește, iar analiza sângelui determină creșterea numărului de hemoglobină liberă și a substanțelor purinice( produse de dezintegrare a eritrocitelor).
  3. Anemic - după o perioadă de activitate crescută, măduva osoasă este deprimată și supraaglomerată cu un țesut conjunctiv."Producția" de celule sanguine scade la un nivel critic. Ca compensație, focarele de hematopoieză apar în ficat și splină.

Oamenii de stiinta echivaleaza acest proces cu metastaza celulelor mutante, incercand sa foloseasca in continuare tesuturile hepatice si splinei pentru a-si produce linia.

Manifestări clinice ale

Simptomele eritremiei depind de stadiul cursului bolii. Unii stau întreaga perioadă a bolii fără a dispărea. Imaginea clinică a bolii la copii nu diferă de adulți. Mai probabil, tranziția bolii la leucemie mielogenă cronică sau eritromieloză acută.

Palmele roșii cu eritremie
mâinile în mod constant roșu - o manifestare tipică a bolii

etapa inițială în faza inițială a manifestărilor clinice nu sunt vizibile pentru pacient, ele sunt mascate de schimbările legate de vârstă la persoanele după 50 de ani.

  • Dureri de cap - constante, plictisitoare. Este cauzată de permeabilitatea defectuoasă a vaselor mici ale creierului( ischemia).
  • Roșeața pielii feței, a capului, a membrelor, a sclerei ochilor, a cavității orale.
  • Durere atunci când se mișcă în degete și degete.

Etapa eritromică

Când apare faza eritremică: culoarea pielii albastru-purpuriu

  • ;Hipertensiune
  • ;
  • de ardere durere în vârfurile degetelor, nas, lobul urechii, ajuta la gadget-uri se răcească, scufundare mâinile și picioarele în apă;
  • sensibilitate afectată, urmată de modificări cutanate necrotice la nivelul brațelor și picioarelor, ca o manifestare a ischemiei tisulare și malnutriției;
  • mărirea ficatului și a splinei este însoțită de durere abundentă în hipocondrie;Mâncărime severă
  • - asociată cu eliberarea histaminei din celulele albe din sânge distruse;
  • sângerarea gingiilor, sangerari prelungite la răni, odontectomii - indică o scădere a trombocitelor epuizare a sintezei lor în măduva osoasă;
  • dureri articulare - sunt cauzate de tulburări trombotice de hrănire a sacului comun, acumularea de săruri ale acidului uric;
  • modificări ulcerative acute la nivelul stomacului și intestinului - cu imaginea dureri abdominale subite asociate cu alimente, greață și vărsături, sângerări gastrice, scaune negre lichide.
Se formează un nivel scăzut de fier din cauza consumului crescut al acestuia pentru producerea de globule roșii în sânge. Se manifestă prin piele uscată, păr fragil, "crize" din colțurile gurii, o încălcare a gustului, o scădere bruscă a imunității. Simptomele severe

trombozei De la etapa eritremicheskoy, tromboza poate afecta vasele de creier, provocând un accident vascular cerebral ischemic.În același timp, există un grad diferit de pierdere a conștienței, simptomatologie focală în funcție de localizarea trombului, paralizie, sensibilitate redusă.

Infarctul miocardic este, de asemenea, cauzat de creșterea coagulării sângelui și de tromboză a arterelor coronare. Durerea tipică bruște bruscă la stânga sternului, cu iradiere în maxilar, umăr, scapula. Imaginea depinde de prevalența zonei de necroză din miocard.

Modificările inimii cu eritremia pot provoca întinderea tuturor celulelor cu pierderea contractilității. Astfel de tulburări se numesc cardiomiopatie dilatativă și conduc la formarea insuficienței cardiace cu edem, o slăbiciune generală.

De asemenea, puteți citi: Eritrocitele din interiorul vasului De ce sunt elementele hematite și hematocritul în sânge crescute?

Etapa anemică a

Aceasta este perioada terminală a bolii. Apare în absența tratamentului eritemiei în etapele anterioare. Principalele simptome sunt datorate:

Anemie severă
  • - slăbiciune generală, piele palidă, leșin, dificultăți de respirație, palpitații;Sângerarea
  • - hemoragia apare în mușchi, articulații, cavitatea pleurală, pericard, stomac, intestine.

Este aproape imposibil să se compenseze aceste simptome. Deoarece celulele lor sanguine sunt foarte mici.sondaj

pentru a identifica diagnosticul eritremii

este deja în faza inițială, pe baza analizei totale de sânge. Prin numărul de celule, putem să presupunem stadiul dezvoltării bolii.

Principalii parametri de diagnostic: creșterea

  • a numărului total de globule roșii, a trombocitelor și a globulelor albe;
  • a crescut nivelul reticulocitelor;
  • a crescut hemoglobina;Indicele de culoare
  • în cadrul sau peste norma;Hematocritul
  • - reflectă masa% eritrocitelor în sânge;
  • VSH( viteza de sedimentare a hematiilor) - scade pe măsură ce acumularea de eritrocite, deoarece depinde de sarcina negativa a membranei celulare.

Modificări ale analizelor biochimice pentru a confirma diagnosticul este necesară verificarea nivelurilor anumitor substanțe, legate de distrugerea celulelor roșii din sânge. Acest lucru este indicat de:

  • creșterea de fier liber( nelegat);Creșterea
  • a probelor hepatice;Creșterea
  • a bilirubinei indirecte;Creșterea
  • a acidului uric.

Testele specifice sunt: ​​

  • care dezvăluie capacitatea de legare a fierului la nivelul transferinei;
  • cantitatea de eritropoietină hormonului( la o rată de 10 - 30 mUI / ml la începutul bolii marcat scădere în pasul anemic - o creștere semnificativă).Procedura
Punctură spontană
de măduvă osoasă de prelevare a sternului osoase punctie măduvei

de măduvă osoasă de studiu releva punctiforma celule mutante pentru a efectua focare numarul lor a liniilor evaluează vizual gradul de înlocuire de țesut conjunctiv. Analiza se numește mielogramă.

Alte metode utilizate în diagnosticul complicațiilor tehnicilor instrumentale:

  • ultrasunete splină și ficat - dezvăluie hiperemie a crescut, o dimensiune mai mare, fibroza focală, zona țesutului miocardic;Dopplerografia
  • - vă permite să evaluați aprovizionarea cu sânge a organelor, să confirmați tromboza vaselor creierului, inimii.

Obiectivele tratamentului

Tratamentul eritemiei prezintă mai multe ținte pentru expunerea vizată.Este necesar:

  • să suprime înmulțirea celulelor mutante;
  • reduce vâscozitatea sângelui și previne formarea trombilor;
  • pentru a reduce cantitatea de hemoglobină, hematocrit;
  • pentru a compensa deficitul de fier;
  • pentru a corecta produsele de descompunere ale celulelor sanguine;
  • tratament simptomatic. Procedura Bloodletting
Procedura de sânge
este similară cu prelevarea de sânge donator

Există o dietă specială?

Pacienții cu eritremie sunt recomandați cu o nutriție completă, cu suficientă proteină și vitamine.În dieta trebuie să fie prezente fructe și legume.

Dar trebuie să ținem seama de capacitatea unor produse de a stimula formarea sângelui. Prin urmare, este necesar să se excludă carnea și peștele, ficatul, fasolea, hrișcă din dietă.Sorrel și spanacul cresc nivelul purinelor, prin urmare, de asemenea, nu sunt recomandate.

Utilizarea țintită a medicamentelor

Pentru tratament, se utilizează medicamente care pot provoca complicații. De aceea, doza este monitorizată în mod constant prin rezultatele testelor de sânge.

  1. Un grup de citostatici pentru suprimarea creșterii celulelor mutante( chimioterapie) - utilizat de Myelosan, Myelobromol, Hydroxyurea.
  2. Ca mijloc de îmbunătățire a fluxului sanguin, utilizați - Aspirină, Curantil, Heparină în preparate injectabile.
  3. Pentru a reduce nivelul hemoglobinei și hematocritului, utilizați metoda de sânge( 200-400 ml de sânge din cursurile de vena ulnară într-o zi).
  4. Metoda de eritrocetoprezie constă în preluarea a până la 800 ml de sânge, trecerea prin filtre speciale care separă masa eritrocitară și transfuzia cu plasmă recurentă cu leucocite și plachete. Realizat o dată pe săptămână, pe curs - 5 proceduri.
  5. Ferrum Lek, Maltofer, sunt incluse pentru a compensa pierderea de fier.
  6. De droguri care afectează schimbul de săruri de acid uric, se aplică Allopurinol, Anturan.
Pachet cu sânge donator
Transfuzia celulelor roșii din sânge "sănătoase" permite întârzierea bolii

Terapia simptomatică

În toate stadiile bolii este necesară prevenirea consecințelor grave. Aveți nevoie de fonduri care elimină simptome specifice.

  • La presiune ridicată se utilizează medicamente antihipertensive.
  • Pruritul cutanat este eliminat cu antihistaminice.
  • Cu o creștere a anemiei, se toarnă sânge donat, se spală celulele roșii din sânge.
  • Ulcerele de stomac și intestine sunt tratate cu Almagel, Omeprazol.
  • Dezvoltarea insuficienței cardiace necesită utilizarea de glicozide.
Pacienții cu eritremie se află pe evidențe dispensare, examinate anual de către un gastroenterolog, neurolog, reumatolog. Acestea sunt consultate și observate de un hematolog.

Cum de a trata boala cu remedii folclorice?

Medicii nu recomandă tratarea bolii cu remedii folclorice. Nu se găsesc metode eficiente de vindecare, dar pagubele cauzate de căutarea lor și întârzierea utilizării drogurilor pot fi semnificative.

Există o plantă care reduce hemoglobina - salcie de capră, coaja acesteia. Iubitorii pregătesc din ea o tinctură pentru alcool. Este necesar să se susțină într-un loc întunecat timp de trei zile. Luați o lingură de trei ori pe zi, înainte de mese.

Prognoza

Prognosticul pentru un pacient cu eritremie depinde de punerea în aplicare a recomandărilor medicului pentru tratament, stadiul solicitării ajutorului medical, oportunitatea terapiei inițiale.

Cu diagnostic și tratament adecvat, pacienții trăiesc 20 de ani sau mai mult după identificarea bolii. Este imposibil să se prevadă în avans modul în care organismul va răspunde terapiei, pe ce cale va merge boala. Rezultatul letal are riscuri mari pentru infarctul miocardic acut, accident vascular cerebral.
Benignitatea policitemiei nu afectează complicațiile. Prin urmare, pe fundalul bolii, pacienții trebuie să trateze condiții mai grele.